Autor: Joaquín Castilla

La Unión Europea, a través del programa COST (European Cooperation in Science and Technology), acaba de aprobar la financiación de una nueva red científica internacional dedicada exclusivamente a las enfermedades priónicas humanas: la COST Action PRIONIER (Human Prion Disease International Network, CA25151).

Se trata de una excelente noticia para todos los que convivimos con estas enfermedades — pacientes, familias y equipos investigadores — porque supone el reconocimiento formal, a nivel europeo, de la necesidad de coordinar esfuerzos de forma conjunta frente a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), el Insomnio Familiar Fatal (IFF), el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) y otras formas relacionadas.

¿Qué es PRIONIER y qué pretende?

PRIONIER es una red de investigadores, clínicos, epidemiólogos y expertos de toda Europa que trabajarán de forma coordinada durante cuatro años con el objetivo de:

  • Mejorar la vigilancia epidemiológica y el registro de casos en Europa.
  • Avanzar en el desarrollo de biomarcadores para el diagnóstico precoz, especialmente mediante técnicas como el RT-QuIC.
  • Impulsar el seguimiento de portadores asintomáticos de mutaciones en el gen PRNP, en el marco del consorcio internacional PrionAtRisk.
  • Establecer protocolos éticos y de consejo genético para familias en riesgo.
  • Fomentar la formación de nuevos investigadores y la colaboración entre grupos de toda Europa.

La red contará con un presupuesto de 150.000€ anuales destinados exclusivamente a actividades de colaboración: reuniones científicas, escuelas de formación, estancias de investigación en centros europeos y publicaciones conjuntas.

Representación española en el corazón de la red

España estará representada en el Comité de Gestión (Management Committee) de PRIONIER — el órgano de gobierno de la red — por dos investigadores con larga trayectoria en enfermedades priónicas:

Esta representación garantiza que la voz de España — y con ella la de las familias y pacientes españoles — estará presente en las decisiones estratégicas de la red durante los próximos cuatro años.

La primera reunión oficial del Comité de Gestión tendrá lugar en octubre de 2026 en Bruselas, donde se pondrá formalmente en marcha el proyecto.

Una red construida sobre la colaboración

PRIONIER no surge de la nada. Su semilla científica es el consorcio PrionAtRisk, una red internacional ya activa dedicada al seguimiento de portadores de mutaciones en PRNP, en la que CIC bioGUNE participa como socio formal. Esta base sólida hace que la nueva red comience su andadura con vínculos ya establecidos entre los principales grupos europeos.

Desde la Fundación Española de Enfermedades Priónicas seguiremos informando puntualmente de los avances y actividades de PRIONIER. Porque cada paso que da la ciencia europea coordinada es un paso más cerca de mejores diagnósticos, mejores cuidados y, algún día, tratamientos eficaces para estas enfermedades.