Autor: Miguel Ángel Pérez

De nuevo un trabajo realizado por investigadores del Instituto de Salud americano (Rocky Mountain Laboratory) se encuentra en primera línea de la actualidad científica en el campo de los priones. Si meses antes nos hicimos eco de la detección de priones en la piel de pacientes con Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) por parte de este grupo, ahora lo hacemos debido a su descubrimiento relacionado con los ojos de estos pacientes (artículo original).

Los científicos de este grupo han observado cierta cantidad de priones en las retinas de pacientes de ECJ esporádico en muestras obtenidas post-mortem. De la misma manera, han podido detectar la presencia de priones en otros tejidos del sistema ocular, como el nervio óptico, el humor vítreo o la córnea. Los defectos visuales son un síntoma temprano en aproximadamente el 15% de los casos de ECJ esporádico, llegando incluso al 40% el porcentaje de los que sufren algún síntoma oculomotor en el transcurso de la enfermedad.

En este estudio, los investigadores utilizan la misma técnica extremadamente sensible que previamente les permitió detectar priones en la piel. En esta ocasión, aplican dicha técnica para identificar las regiones oculares donde se depositan los priones, con la esperanza de comprender mejor la manera en la que se extienden por el sistema ocular.

A diferencia de la presencia de priones en la piel, sí hay riesgo de transmisión iatrogénica (transmisión debida a intervenciones médicas) cuando se realiza un trasplante de córnea utilizando tejido ocular con priones. Aunque los casos documentados de este tipo de transmisión son muy escasos y no está claro en qué momento empieza a producirse la acumulación de priones en los ojos de pacientes con ECJ, el trabajo de la Dra. Orrù y colaboradores podría llevar a mejorar las condiciones de descontaminación en este tipo de operaciones oftalmológicas.

Sin embargo, dejando de lado el posible riesgo para la salud que conllevarían este tipo de trasplantes, la detección de priones en el sistema ocular podría abrir la puerta a un nuevo método de diagnóstico. Esto se debe a que los científicos del laboratorio de la Dra. Orrù han encontrado depósitos de proteína priónica en las retinas posteriores de todos los pacientes examinados, siendo esta una vía relativamente accesible al sistema nervioso central. Algunas técnicas médicas no invasivas como, por ejemplo, un electroretinograma, podrían llegar a ser herramientas con alto valor como método de diagnóstico ante-mortem.

Este grupo seguirá estudiando la forma en la que los priones y otras proteínas causantes de enfermedades neurodegenerativas como alzhéimer o párkinson, se acumulan en el sistema ocular, con el objetivo de brindar un mejor diagnóstico en el futuro.