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La Esclerosis Lateral Amiotrófica se une al grupo de las ya conocidas como enfermedades prion-like

Autor: Jorge Moreno Las enfermedades priónicas, o Encefalopatías Espongiformes Transmisibles (EET) se podrían definir como un grupo de enfermedades neurodegenerativas relacionadas con el malplegamiento y propagación de la proteína priónica endógena por el sistema nervioso central. Esta proteína malplegada, además de propagarse sin control por el encéfalo del paciente, es altamente neurotóxica, lo que provoca [...]

2024-11-07T14:44:53+01:006 noviembre 2024|Novedades en investigación|0 Comments

Actualización global sobre las enfermedades priónicas: ¿Qué nos dice el atlas epidemiológico más reciente?

Autoras: Paula Marco y Nerea Larrañaga Las enfermedades priónicas humanas (como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), el insomnio familiar fatal (IFF) y el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), entre otras) pertenecen a un grupo de trastornos neurodegenerativos rápidamente progresivos, fatales y potencialmente transmisibles, producidos por el malplegamiento de la proteína fisiológica PrPC, lo cual da lugar [...]

Expansión y reactivación del ensayo clínico de Ionis PrProfile (ION717) para personas con enfermedad priónica sintomática

Autor: Joaquín Castilla La empresa Ionis Pharmaceuticals acaba de anunciar que se ha levantado la pausa en el reclutamiento para su estudio PrProfile (ION717) para personas con enfermedad priónica sintomática. Información importante a tener en cuenta: Reanudación del reclutamiento: Después de una pausa planificada, el reclutamiento para el ensayo clínico PrProfile se ha reanudado a [...]

Un nuevo estudio internacional busca correlaciones entre variaciones genéticas y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica

Autor: Josu Galarza Científicos de todo el mundo han colaborado en un estudio genético que busca identificar pequeños cambios en el genoma que puedan estar relacionados con el desarrollo clínico y la edad de aparición de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica (sCJD). Las enfermedades priónicas se clasifican como enfermedades raras debido a su baja incidencia [...]

Científicos estadounidenses presentan una nueva estrategia terapéutica contra las enfermedades priónicas

Autor: Hasier Eraña Una de las estrategias terapéuticas más avanzadas frente a las enfermedades causadas por priones como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), el insomnio familiar fatal (IFF) o el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), está dirigida a reducir la cantidad de proteína del prion celular (PrPC) en el sistema nervioso central. Los priones, la forma [...]

La Sociedad Española de Neurología otorga el Premio Alzheimer-2023 Social a la Fundación Española de Enfermedades Priónicas

Autor: Joaquín Castilla La Fundación Española de Enfermedades Priónicas se complace en anunciar que ha sido galardonada con el Premio Alzheimer-2023 en su categoría social por su destacada labor en la difusión del conocimiento sobre enfermedades priónicas, el apoyo a pacientes y familiares afectados, así como la promoción de la investigación en estas enfermedades en [...]

2024-04-21T16:03:27+02:0021 abril 2024|Blog social|0 Comments

La fundación española de enfermedades priónicas en el XII Congreso Ibérico de priones

Autora: Cristina Sampedro Torres-Quevedo Como cada año, los investigadores de la península Ibérica que trabajan investigando enfermedades priónicas se van a reunir este año en Santiago el 23 y 24 de mayo en la celebración del XII Congreso Ibérico de priones. Durante estas jornadas, los investigadores expondrán y discutirán sus últimos avances en la investigación [...]

Nuevo estudio de más de 300 proteínas de distintos mamíferos, otro importante paso hacia la comprensión de los priones

Autor: Hasier Eraña Un artículo publicado esta semana en la revista Nature Communications, describe un nuevo método para generar priones en el laboratorio y su aplicación al estudio de más de 380 proteínas del prion de distintas especies de mamíferos. Este estudio, colaborativo, de carácter internacional y liderado por investigadores del CIC bioGUNE (miembro de [...]

Primeros detalles revelados sobre el ensayo de Ionis

Autor: Eric Minikel Hace dos meses, Ionis Pharmaceuticals anunció que planeaba lanzar para finales de año un ensayo de Fase 1 en humanos, bautizado como PrProfile (pronunciado "profile"), de un oligonucleótido antisentido (ASO) que disminuye la cantidad de PrP. La semana pasada publicó el ensayo en ClinicalTrials.gov como “Un estudio para evaluar la seguridad, tolerabilidad, [...]

2024-03-10T10:07:02+01:009 diciembre 2023|Novedades en investigación|0 Comments

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