Autor: Hasier Eraña

En la última década, diversos investigadores del campo de las enfermedades neurodegenerativas han sugerido que las proteínas aberrantes responsables de las enfermedades como el alzhéimer o el párkinson podrían tener características similares a los priones causantes de las encefalopatías espongiformes transmisibles. Estas evidencias han llevado a un intenso debate en el campo de las enfermedades neurodegenerativas, con investigadores defendiendo que este tipo de enfermedades están causadas por agentes prácticamente idénticos a los priones, mientras que otros consideran estas evidencias insuficientes para concluir que lo sean. Esto tiene una gran repercusión en políticas de salud pública, ya que una característica que se creía exclusiva de los priones, su capacidad de transmitirse entre individuos, podría ser compartida por las proteínas aberrantes que caracterizan las enfermedades de Alzheimer o de Parkinson. Sin embargo, así como se han dado epidemias de enfermedades priónicas como el kuru o la variante de Creutzfeldt-Jakob por transmisión de la encefalopatía espongiforme bovina a humanos, nunca se han observado fenómenos similares para el resto de enfermedades neurodegenerativas.

Aun así, cada vez se desvelan más similitudes en el funcionamiento de las distintas proteínas causantes de enfermedades neurodegenerativas que podrían tener repercusiones importantes en las estrategias que se desarrollen para su diagnóstico o tratamiento. La posibilidad de que enfermedades como el alzhéimer o el párkinson pudieran ser transmisibles en determinadas condiciones de un individuo a otro es una de las características más estudiadas y debatidas, y una reciente investigación publicada en la más prestigiosa revista científica aporta evidencias sólidas de que al menos para la proteína beta-amiloide (Aβ) (relacionada con el alzhéimer), la transmisión entre individuos es posible. En el caso de las enfermedades priónicas, hace mucho que se conocen las formas iatrogénicas de la enfermedad (adquiridas o transmitidas debido a intervenciones médicas como la cirugía), habiendo casos de infección a consecuencia de neurocirugía (trasplantes de duramadre o córnea; ver artículo en Noticias) o debidos a tratamientos hormonales.

Es el caso de alrededor de 80 receptores de hormona del crecimiento humana, extraída hasta hace unos años de glándulas pituitarias de cadáveres, que aproximadamente 40 años después del tratamiento con preparaciones de hormonas contaminadas por priones desarrollaron la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En el transcurso de este estudio en que se detectaron los anteriores casos, observaron además unas tasas inesperadamente altas de depósitos de proteína Aβ en cuatro de estos pacientes, inusualmente jóvenes como para que desarrollaran un incipiente alzhéimer. En este estudio realizado en 2015, los investigadores sugirieron que las preparaciones de hormona del crecimiento infectadas con priones podrían contener también proteínas aberrantes causantes de alzhéimer, lo que explicaría los depósitos de Aβ. Desgraciadamente, no pudieron apoyar esta hipótesis con evidencias sólidas y quedó en el plano teórico como una mera posibilidad. Pero el último estudio presentado por este mismo grupo de investigación aporta pruebas irrefutables para confirmar dicha teoría.

Este grupo de investigadores del Reino Unido, pudo acceder a las preparaciones de hormona del crecimiento utilizadas para tratar a los pacientes del estudio anterior, en los que pudieron comprobar la presencia de proteína Aβ. Además, fueron capaces de demostrar que la inyección de estos preparados en ratones transgénicos causaba la acumulación de depósitos de Aβ en los cerebros de los ratones que desarrollaban una enfermedad denominada angiopatía amiloide cerebral (CAA en inglés). Estos signos clínicos eran muy similares a los que presentaban los pacientes descritos en el estudio anterior y están estrechamente relacionados con el alzhéimer.

Los autores del estudio remarcan que su investigación no implica que la enfermedad de Alzheimer sea contagiosa, pero indica que determinados procedimientos médicos o quirúrgicos suponen un riesgo claro de transmisión de proteínas aberrantes entre humanos, lo que podría desencadenar determinadas enfermedades neurodegenerativas décadas después de la intervención. Y señalan que, aunque el riesgo pudiera ser mínimo (los largos tiempos de incubación de las enfermedades de este tipo reducen las posibilidades de desarrollarlos en vida), existe y que deberían tomarse medidas urgentes para ciertos procedimientos médicos como la descontaminación exhaustiva de instrumental quirúrgico.

Artículo original: https://www.nature.com/articles/s41586-018-0790-y

Artículo 2015: https://www.nature.com/articles/nature15369