Autor: Franc Llorens

Uno de los retos a los que se enfrentan los científicos que estudian las enfermedades priónicas como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es la dificultad para obtener un diagnóstico fiable en vida del paciente.

A día de hoy, aunque hay diferentes métodos que pueden ayudar al diagnóstico de la enfermedad, su fiabilidad no es del 100% y la confirmación con certeza absoluta del diagnóstico solo se puede obtener analizando el cerebro tras la muerte del paciente.

De igual manera, a día de hoy es imposible predecir la duración de la enfermedad, dado que depende de múltiples factores, la mayoría de ellos aún desconocidos.

Una muestra que se puede obtener en vida y que puede dar mucha información de lo que ocurre en el cerebro a lo largo de la enfermedad es el líquido cefalorraquídeo (LCR). Este líquido envuelve y protege nuestro sistema nervioso central y es relativamente fácil de obtener a través de una punción lumbar.

Se acaba de publicar un estudio liderado por los Drs. Franc Llorens e Isidro Ferrer (IDIBELL/CIBERNED-Barcelona) y la Dra. Inga Zerr (UMG-Göttingen, Alemania) que ha implicado varios grupos científicos de diferentes países (España, Suecia, Alemania y el Reino Unido) en el que se demuestra que la neurogranina, una proteína neuronal muy abundante, se puede detectar en el LCR de pacientes de Creutzfeldt-Jakob en unos niveles muy superiores a los que se encuentran en pacientes neurológicos o en aquellos que sufren enfermedad de Alzheimer.

Aunque este hallazgo permitirá mejorar la fiabilidad del diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el resultado más importante del trabajo es la observación de que los niveles de neurogranina están asociados a la duración de la enfermedad. Esto permitirá pronosticar la evolución clínica de los casos de CJD y mejorar la selección de pacientes e interpretación de futuros ensayos clínicos y terapias anti-priónicas.

Figura. Concentraciones de neurogranina en el LCR en casos control, de enfermedad de Alzheimer (AD) y de enfermedad de Creuzfeldt-Jakob (CJD) en el que se observan niveles muy superiores de neurogranina en CJD comparado con controles

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